MasterChef: Τι είναι το σύνδρομο Wilson στο οποίο αναφέρθηκε ο “Μπόμπαινας”

Μια ευαίσθητη πλευρά του έδειξε στο χθεσινό επεισόδιο του MasterChef ο Δημήτρης Ταϊρίδης. Συγκεκριμένα, ο παίκτης της μπλε ομάδας κατά τη διάρκεια της δοκιμασίας ασυλίας «λύγισε» μιλώντας στην κάμερα για την Ζούμπι, ένα παιδί με σύνδρομο Wilson, με το οποίο έχει ιδιαίτερη σχέση.

«Θέλω να δηλώσω ότι σήμερα είμαι και λίγο συγκινημένος γιατί είχα επικοινωνία με την Ιωάννα και μίλησα και με την Ζούμπι μας. Η Ζούμπι μας είναι ένα παιδί με σύνδρομο Wilson, το οποίο υπεραγαπάω», εξομολογήθηκε αρχικά και πρόσθεσε: «Μπορεί να μην είμαι ο βιολογικός της πατέρας, αλλά είναι μια καρδιά μεγάλη και μου έδωσε και δύναμη».

«Μου είπε, χαίρομαι που σε βλέπω Δημήτρη στην κουζίνα του MasterChef! Εντάξει, είναι αυτές οι μικρές ενεσούλες που σου δίνουν μια ώθηση ρε παιδί μου. Της είπα πόσο πολύ την αγαπάω, της το λέω και από εδώ, θα της το πω και όταν βγω από κοντά. Εντάξει, προχωράω», κατέληξε.

Τι είναι το σύνδρομο Wilson

Η νόσος του Wilson είναι μια σπάνια κληρονομική διαταραχή που προκαλεί τη συσσώρευση χαλκού στο ήπαρ τον εγκέφαλο και άλλα ζωτικά όργανα. Τα περισσότερα άτομα με νόσο του Wilson διαγιγνώσκονται μεταξύ 5 και 35 ετών, αλλά μπορεί να επηρεάσει και νεότερους και ηλικιωμένους. Ο χαλκός παίζει βασικό ρόλο στην ανάπτυξη υγιών νεύρων, οστών, κολλαγόνου και της χρωστικής του δέρματος μελανίνη. Κανονικά, ο χαλκός απορροφάται από την τροφή σας και η περίσσεια απεκκρίνεται μέσω μιας ουσίας που παράγεται στο συκώτι σας (χολή). Αλλά σε άτομα με νόσο του Wilson, ο χαλκός δεν αποβάλλεται σωστά και αντ ‘αυτού συσσωρεύεται, πιθανώς σε επίπεδο απειλητικό για τη ζωή. Όταν διαγνωστεί έγκαιρα, η νόσος του Wilson είναι ιάσιμη και πολλά άτομα με τη διαταραχή ζουν φυσιολογική ζωή.

Συμπτώματα του συνδρόμου Wilson

Η νόσος του Wilson είναι παρούσα κατά τη γέννηση, αλλά σημεία και συμπτώματα δεν εμφανίζονται έως ότου συσσωρευτεί ο χαλκός στον εγκέφαλο, στο συκώτι ή σε άλλο όργανο. Τα σημεία και τα συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με τα μέρη του σώματός σας που επηρεάζονται από την ασθένεια. Μπορούν να περιλαμβάνουν:

Κόπωση, έλλειψη όρεξης ή κοιλιακό άλγος

Κιτρίνισμα του δέρματος και του λευκού των ματιών (ίκτερος)

Χρυσό-καφέ αποχρωματισμός ματιών (Kayser-Fleischer)

Συσσώρευση υγρού στα πόδια ή στην κοιλιά

Προβλήματα με την ομιλία, την κατάποση ή τον σωματικό συντονισμό

Μη ελεγχόμενες κινήσεις ή μυϊκή δυσκαμψία

Αιτίες του συνδρόμου

Η νόσος του Wilson κληρονομείται ως αυτοσωμικό υπολειπόμενο χαρακτηριστικό, που σημαίνει ότι για να αναπτύξετε τη νόσο πρέπει να κληρονομήσετε ένα αντίγραφο του ελαττωματικού γονιδίου από κάθε γονέα. Εάν λάβετε μόνο ένα μη φυσιολογικό γονίδιο, δεν θα αρρωστήσετε μόνοι σας, αλλά είστε φορέας και μπορείτε να μεταδώσετε το γονίδιο στα παιδιά σας.